No Image

Трофобластическая болезнь клинические рекомендации

СОДЕРЖАНИЕ
1 просмотров
17 ноября 2019

ЗТО – злокачественные трофобластические опухоли

ИПЗ – инвазивный пузырный занос

МКБ 10 – Международная классификация 10 пересмотра

МРТ – магнитно-резонансная томография

ПЗ – пузырный занос

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией

РКТ – рентгеновская компьютерная томография

ТБ – трофобластическая болезнь

ТН – трофобластические неоплазии

ТО – трофобластические опухоли

ТОПЛ – трофобластическая опухоль плацентарного ложа

УЗКТ – ультразвуковая компьютерная томография

ХГЧ – хорионический гонадотропин человека

1. 2017 Клинические рекомендации "Трофобластические опухоли" (Ассоциация онкологов России).

Определение

Понятие «трофобластическая болезнь» (ТБ), синоним «трофобластические опухоли» (ТО), «трофобластические неоплазии» (ТН) — включает связанные между собой формы патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофобластическая опухоль. Трофобластические опухоли составляют 1% от всех онкогинекологических опухолей и поражают женщин преимущественно репродуктивного возраста. ТО характеризуются высокой злокачественностью, быстрым отдаленным метастазированием и, при этом, высокой частотой излечения только с помощью химиотерапии даже при наличии отдаленных метастазов. После излечения сохраняется репродуктивная функция у абсолютного большинства молодых женщин.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Выполнено еженедельное исследование сыворотки крови на ХГЧ после удаления ПЗ

Выполнено морфологическое исследование соскоба из полости матки после удаления пузырного заноса

Выполнено ультразвуковое исследование брюшной полости и малого таза после удаления ПЗ

Выполнено рентгенологическое исследование легких после удаления пузырного заноса

Произведена оценка группы риска резистентности по шкале ФИГО при установлении диагноза ЗТО для выбора химиотерапии первой линии

Проведена химиотерапия первой линии в соответствии с группой риска

Выполнено мониторирование эффективности лечения по уровню ХГЧ

Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)

Уровни достоверности доказательств

Описание

Доказательность, основанная на мета-анализе рандомизированных контролируемых исследований

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании

Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэксперементальном исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном, типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований случай-контроль

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)

Уровень убедительности рекомендации

Уровни достоверности доказательств

Описание

Доказательность, основанная как минимум на одном рандомизированном контролируемом исследовании с хорошим дизайном

Доказательность, основанная на хорошо выполненных нерандомизированных клинических исследованиях

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов. Указывает на отсутствие исследований высокого качества

Трофобластические опухоли составляют менее 1 % злокачественных новообразований женских половых органов. Трофобластическая болезнь чаще поражает женщин Азии, чем Северной Америки и Европы. Опухоли связаны с беременностью. Трофобластическая малигнизация (хориокарцинома, трофобластическая опухоль на месте плаценты и эпителиоидная трофобластическая опухоль) может возникнуть после любой беременности, но особенно возрастает риск после пузырного заноса. Трофобластические опухоли имеют свой высокоспецифичный опухолевый маркер — хорионический гонадотропин (ХГ). ХГ является наиболее совершенным маркером беременности и трофобластических опухолей: вне этих состояний его уровень очень низок, а при всех процессах, связанных с образованием трофобласта, содержание этого гормона в сыворотке крови и его экскреция с мочой значительно повышаются.

Уникальность трофобластической болезни заключается в ее происхождении из элементов плодного яйца — внешнего слоя оболочки зародыша — трофобласта. В основе патологической трансформации трофобласта лежит нарушение процессов оплодотворения и дифференцировки тканей.

Читайте также:  Как выглядят разрывы после родов фото

Морфологическое строение. Согласно Морфологической классификации ВОЗ (2000) термин «трофобластическая болезнь» обобщает группу патологических состояний трофобласта: полный и частичный пузырный занос (доброкачественные формы трофобластической болезни), инвазивный пузырный занос, хориокарциному, трофобластическую опухоль на месте плаценты и эпителиоидную трофобластическую опухоль.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СИСТЕМЕ TNM (2002) И МЕЖДУНАРОДНОЙ ФЕДЕРАЦИИ АКУШЕРОВ И ГИНЕКОЛОГОВ (FIGO, 2000)

Т — первичная опухоль (по данным физикального осмотра, методам визуализации, включая урографию и цистоскопию).

M — отдаленные метастазы (по данным физикального осмотра, методам визуализации, включая урографиию и цистоскопию).

1. ХГ >100 000 млМЕ/мл.

2. Период между окончанием предшествующей беременности и диагнозом >6 мес.

А — нет факторов риска. В — 1 фактор риска. С — 2 фактора риска.

T — первичная опухоль

М — отдаленные метастазы

Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

М0 — нет признаков отдаленных метастазов. М1 — имеются отдаленные метастазы: М1а — метастазы в легком;

M1b — другие отдаленные метастазы с поражением или без поражения легких.

Метастазы в гениталиях (влагалище, яичник, широкая связка, маточная труба) классифицируются как Т2. Любое вовлечение других структур классифицируют как М.

pTNM — патолого-анатомическая классификация

pT, рМ категории соответствуют T и M категориям.

Таблица 37.1. Классификация трофобластических опухолей по системе TNM

Обратите внимание!

* Стадии I-IV подразделяются на А и В с учетом факторов прогноза.

В настоящее время используется усовершенствованная классификация FIGO 2000 г. и прогностических факторов (табл. 37.2).

Таблица 37.2. Классификация FIGO (2000) и прогностических факторов

Окончание табл. 37.2

Категория риска:

• общий прогностический балл 8 = высокий риск.

Частичный пузырный занос наиболее часто проявляется симптомами начинающегося или неполного аборта, т.е. кровотечением в I триместре беременности. Наиболее характерно сочетание таких симптомов, как кровянистые выделения из половых путей, боли внизу живота, токсикоз и несоответствие размеров матки предполагаемому сроку беременности.

У больных с полным пузырным заносом кровянистые выделения, как и при частичном пузырном заносе, являются наиболее частым симптомом, однако по характеру выделения обычно более разнообразны, с различными включениями по типу пузырьков или с серозногнойной примесью (из-за распада опухоли). При полном пузырном заносе, в отличие от частичного, возрастает риск таких осложнений, как интоксикация, гестоз и дыхательная недостаточность, связанная

с возможной эмболией или интоксикацией. В случае инвазивного роста (инвазивный пузырный занос) кровотечения усиливаются, вплоть до профузных.

Основной симптом хориокарциномы — маточные кровотечения во время беременности или после ее окончания. Клиническая манифестация метастазов зависит от их локализации (в легких, головном мозгу, печени): кровохарканье, острая неврологическая симптоматика и др.

Гинекологический анамнез с подробным выяснением особенностей предшествовавшей беременности, гинекологический осмотр, УЗИ, гистологическое исследование опухоли, определение уровня β-ХГ. При подозрении на злокачественный процесс, помимо рентгенографии легких, выполняют КТ или МРТ брюшной полости и головного мозга, иммуногистохимические исследования.

Многолетний опыт лекарственной терапии трофобластической болезни позволил разработать стандарты лечения. При этом более 2 /3 больных вылечиваются после применения стандартной химиотерапии 1-й линии, остальные пациентки — при использовании других режимов химиотерапии.

Показания к хирургическому лечению предусматривают купирование осложнений, вызванных химиотерапией или ростом опухоли, и резекцию химиорезистентных опухолевых очагов.

Лечебная тактика в зависимости

от гистологического варианта и стадии

При пузырном заносе осуществляется эвакуация последнего с гистологическим исследованием материала. В дальнейшем проводят тщательный мониторинг:

1) еженедельное определение сывороточного β-ХГ до двух нормальных показателей, далее ежемесячно в течение 6 мес;

Читайте также:  Месячные закончились и опять пошли

2) УЗИ малого таза через 2 нед после эвакуации пузырного заноса, далее — ежемесячно до нормализации ХГ;

3) рентгенография легких после эвакуации пузырного заноса, далее — через 4 и 8 нед при динамическом снижении ХГ;

4) ведение менограммы пациенткой в течение 3 лет;

5) гормональная контрацепция в течение 1 года.

Химиотерапия не применяется. Только в случае, когда невозможно провести мониторинг, рекомендуется назначить монохимиотерапию метотрексатом. Если больная старше 40 лет и не планирует беременности, может быть выполнена экстирпация матки.

I стадия (локализация опухоли в матке). Монохимиотерапия метотрексатом или дактиномицином. Повторение курсов с 15-го дня химиотерапии. В процессе лечения еженедельно определяют содержание ХГ. Лечение продолжается до трех нормальных уровней ХГ. В случае резистентности к монохимиотерапии больным назначают ПХТ по схеме MAC или EMA-CO.

Пациенткам старше 40 лет и не планирующим беременность выполняют гистерэктомию c адъювантной химиотерапией метотрексатом или дактиномицином. После лечения проводится ежемесячный мониторинг ХГ в течение 12 мес с назначением гормональной контрацепции.

II (опухоль в пределах малого таза) и III (метастазы в легкие) стадии. Оценка риска проводится по шкале ВОЗ. При низком риске (7 баллов и менее) возможно назначение химиотерапии 1-й линии метотрексатом или дактиномицином. В случае резистентности переходят на ПХТ по схеме EMA-CO. При высоком риске (8 баллов и более) назначают в качестве 1-й линии ПХТ по схеме EMA-CO. При резистентности — ПХТ по схеме EMA-CE. Лечение продолжается до полного регресса опухолевых очагов и трех еженедельных нормальных показателей ХГ.

После лечения проводится ежемесячный мониторинг ХГ в течение 12 мес с назначением гормональной контрацепции.

IV стадия (отдаленные метастазы). Все больные получают ПХТ по схеме EMA-CO, при прогрессировании — EMA-CE. В некоторых клинических ситуациях возможно удаление матки, метастатических очагов (метастазов в головной мозг, печень, легкое). При метастазах в головной мозг конкурентно с химиотерапией назначают облучение.

После лечения проводится ежемесячный мониторинг ХГ в течение 24 мес с назначением гормональной контрацепции.

Несмотря на высокую агрессивность злокачественных форм опухолей (быстрое гематогенное метастазирование), заболевание высококурабельно благодаря эффективной современной химиотерапии с высокими показателями выживаемости (более 90 %) и восстановлением фертильности у молодых женщин. Однако большие трудности возникают при резистентных формах, когда эффективность лечения падает до 50-75 %. Сегодня общая выживаемость пациенток со злокачественными трофобластическими опухолями (низкий и высокий риск резистентности) составляет 98 %. Прогноз рассчитывают по балльной системе FIGO. При 0-6 баллах выживаемость больных составляет 100 %, при 7 баллах и более — 90 %.

Вопросы для самоконтроля

1. Приведите данные об эпидемиологии трофобластической болезни.

2. Какие факторы повышают риск возникновения трофобластических опухолей?

3. Какую группу патологических состояний трофобласта, согласно морфологической классификации ВОЗ, обобщает термин «трофобластическая болезнь»?

4. Приведите клиническую классификацию по системе TNM и Международную классификацию федерации акушеров и гинекологов.

5. Какие методы применяются в диагностике трофобластических опухолей?

6. Что является маркером трофобластических опухолей?

7. Какие методы лечения трофобластических опухолей используют на современном этапе?

8. Как меняется лечебная тактика в зависимости от гистологического варианта стадии заболевания?

9. Как определяется прогноз при трофобластической болезни?

Статьи по теме

Трофобластические опухоли всегда являются результатом генетических нарушений беременности.

Понятие «трофобластическая болезнь», синоним «трофобластические опухоли», «трофобластические неоплазии» – включает связанные между собой формы патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофобластическая опухоль.

Читайте также:  Йоднегативная зона что это

Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.

Диагнозы по МКБ

Трофобластические опухоли составляют 1 процент от всех онкогинекологических опухолей и поражают женщин преимущественно репродуктивного возраста.

ТО характеризуются высокой злокачественностью, быстрым отдаленным метастазированием и, при этом, высокой частотой излечения только с помощью химиотерапии даже при наличии отдаленных метастазов.

После излечения сохраняется репродуктивная функция у абсолютного большинства молодых женщин.

Выбрать раздел клинической рекомендации:

Жалобы и анамнез

Изучить жалобы, обратив внимание на нарушение менструального цикла (аменорея, ациклические кровяные выделения, олигоменорея, маточные кровотечения различной интенсивности и продолжительности).

Более редкими являются жалобы на боли внизу живота, в грудной клетке, кашель, кровохарканье, головную боль, различные проявления токсикоза беременных, возможны явления тиреотоксикоза.

В отдельных случаях пациентки самостоятельно обнаруживают метастазы во влагалище или опухоль в малом тазу, пальпируемую через переднюю брюшную стенку.

Обратить внимание на возраст пациентки, так как наиболее часто болезнь возникает у женщин репродуктивного возраста, хотя и может проявляться у пациенток в перименопаузе.

Изучить анамнез, обратить внимание на наличие беременности, завершенной родами, абортом (искусственным или самопроизвольным), в том числе и эктопическим. Опухоль может возникнуть и в период развивающейся беременности.

Обратить особое внимание на пациенток с пузырным заносом в анамнезе.

Физикальное обследование

Гинекологический осмотр, забор цитологического материала с экто- и эндоцервикса.

При гинекологическом осмотре часто можно обнаружить увеличение размеров матки, несоответствие и сроку беременности, дню после родов, размягчение шейки матки.

Кроме этого, можно пальпировать опухолевые образования в стенке матки, в малом тазу, во влагалище (чаще выявляются при осмотре в зеркалах).

Патогномоничным признаком развития трофобластической болезни является наличие у больной тека-лютеиновых кист, часто очень больших размеров.

В связи с этим существует риск перекручивания ножки кисты либо нарушения целостности стенки кисты с развитием клиники «острого живота».

Выбрать раздел клинической рекомендации:

Профилактика

Диспансерное наблюдение пациенток после удаления пузырного заноса: еженедельное исследование сывороточного уровня бета – хорионического гонадотропина человека до получения 3 последовательных отрицательных результатов, затем – ежемесячно – до года.

Ультразвуковая компьютерная томография органов малого таза – через 2 недели после эвакуации пузырного заноса, далее – в зависимости от динамики.

Рентгенография легких через 2 недели после эвакуации пузырного заноса, далее – в зависимости от динамики хорионического гонадотропина человека.

Контрацепция в течение 1 года после нормализации уровня ХГ, предпочтительнее – оральными контрацептивами, которые следует назначать только после нормализации уровня ХГЧ человека и восстановлении менструального цикла.

При возникновении плато или увеличении уровня ХГ человека после пузырного заноса, либо персистенции сывороточного хорионического гонадотропина человека более 16 недель – направить пациентку к онкогинекологу.

Диспансерное наблюдение пациенток после окончания лечения злокачественных трофобластических опухолей в течение 3 лет.

Мониторинг уровня ХГЧ человека после окончания лечения: 2 раза в месяц – первые 3 месяца, далее – ежемесячно до 1 года, второй год – раз в 2 месяца, третий год – раз в 3–4 месяца.

Обязательная контрацепция после окончания лечения для больных с I–III стадией – не менее 1 года, с IV стадией – не менее 2 лет.

Ведение менограммы для пациенток, перенесших злокачественных трофобластических опухолей, не менее 3 лет после окончания лечения.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Комментировать
1 просмотров
Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

Это интересно
No Image Венерология
0 комментариев
No Image Венерология
0 комментариев
No Image Венерология
0 комментариев
No Image Венерология
0 комментариев
Adblock detector